Définition:
Les frères siamois (s½urs siamoises au féminin) sont des jumeaux réunis par une partie de leur corps à la naissance. On doit lui préférer le terme de jumeaux fusionnés.
Ils doivent leur nom à Eng et Chang Bunker, jumeaux fusionnés originaires du Siam réunis par la taille, qui se rendirent à Paris sous le Second Empire en vue d'une intervention chirurgicale . La séparation, jugée impossible à l'époque, ne put avoir lieu.
Leur formation:
La formation de jumeaux fusionnés survient très tôt dans le développement de l'embryon, quelque temps après l'ovulation. Si la séparation n'a pas rapidement lieu, une fusion des jumeaux apparaît.
La séparation:
L'opération chirurgicale pour séparer des siamois peut selon le point de réunion être très complexe et risquée pour les patients. Dans plusieurs cas, le résultat de l'opération a entraîné la mort de l'un ou des deux jumeaux. C'est pour cette raison qu'aujourd'hui, les médecins n'hésitent pas à ne pas réaliser d'opération et même à stopper une opération en cours si les chirurgiens s'aperçoivent du trop grand risque pour les patients.
Dans ce domaine, certaines équipes médicales d'Arabie saoudite ont une grande expérience.
Les cas de jumeaux fusionnés inopérables sont principalement ceux n'ayant pas un c½ur séparé ou reliés par la tête.
Interview d'un médecin:
Pr Corinne Hubinont, vous êtes obstétricienne. A quel phénomène assiste-t-on lors d'une naissance d'enfants siamois ?
On est face à une grossesse de vrais jumeaux mais où la séparation n'a pas eu lieu tout de suite. En principe, quand les jumeaux se forment, cela se passe quelques jours après l'ovulation. Si la séparation survient plus tard, on assiste à une fusion partielle des deux embryons. La différence tient donc dans le délai écoulé entre l'ovulation et la séparation de l'embryon en deux. Dans le cas de siamois, la division se produit en général de douze à quatorze jours après l'ovulation et, de ce fait, elle est incomplète.
Quand peut-on détecter la présence de siamois ?
L'échographie endo-vaginale du premier trimestre reste la plus efficace. Celle en trois dimensions n'est pas spécialement conseillée puisque les conditions ne sont pas toujours rassemblées (il n'y a pas assez de liquide amniotique) et qu'elle ne se fait pas systématiquement avant douze ou treize semaines de gestation. Il faut donc être attentif dès que l'on détecte la présence de vrais jumeaux, bien qu'il existe des diagnostics plus complexes à réaliser que d'autres.
Par exemple?
En principe, on pourra dépister des formes de fusion totale, par exemple au niveau des deux abdomens. Pour les fusions plus ténues, c'est parfois plus difficile. Il existe plusieurs sortes de siamois dont les plus fréquents sont les thoraco-abdominopages c'est-à-dire les bébés reliés par le thorax et/ou l'abdomen. Ensuite, il y a ceux attachés par la tête. Par ailleurs, le cas de deux têtes (bicéphales) qui partageraient le même corps s'est déjà présenté bien qu'il paraît beaucoup plus rare.
L'opération est-elle toujours possible ?
On ne peut pas être catégorique et il s'agit d'opérations très lourdes. Il faut attendre la naissance pour analyser le degré de fusion. Lorsqu'il n'y a qu'un coeur, l'intervention chirurgicale est exclue. Dans le cas du partage du foie, on peut opérer s'il y a moyen de diviser celui-ci (NDLR: voir l'interview du Pr Jean-Bernard Otte). Si les enfants sont reliés par la voûte crânienne osseuse la séparation est envisageable à condition que le cerveau ne soit pas fusionné.
Aujourd'hui, disons que l'on peut opérer certains siamois, sur base d'un bon bilan préopératoire. Cependant, il faut toujours tenir compte du fait qu'un des deux enfants peut décéder suite à la séparation. Le cas récent des petites filles qui partageaient le même intestin le démontre : l'enfant le plus faible ou le moins apte à survivre a dû être sacrifié (NDLR: voir l'interview du Pr Jean-Bernard Otte).
Enfin, il ne faut pas oublier que beaucoup de pays pauvres ne peuvent hélas procéder à ce type d'intervention faute d'accès à une médecine hautement spécialisée.
Pourquoi n'opère-t-on pas les enfants à la naissance, voire in utero ?
In utero, c'est impossible. Ce sont des opérations beaucoup trop complexes et les risques de complications pour la mère sont majeurs. Si on les opère quand ils sont tout petits, par exemple lorsqu'ils sont nés avant terme, on risque de les perdre. Il vaut mieux attendre qu'ils grandissent un peu pour que l'opération soit moins délicate et ait plus de chance de succès. Mais je pense que les conséquences psychologiques pourraient être importantes si l'on attendait plusieurs années avant la séparation.
On a l'impression qu'il y a de plus en plus de cas de jumeaux siamois ces dernières années et que le phénomène se retrouve assez fréquemment en Asie ?
Les médias parlent de plus en plus souvent des opérations de séparation des siamois. Ces interventions mobilisent des équipes chirurgicales énormes, et elles ont un côté un peu fascinant: le grand public a l'impression que l'on recule les limites.
Cependant, les siamois représentent à peine une naissance sur 50 000, voire 100 000. Il est vrai que l'Inde semble plus touchée que d'autres pays, mais l'on ne sait pas expliquer cette incidence élevée.
Dans les années à venir, une recrudescence des naissances d'enfants siamois pourrait peut-être être due à la multiplication des techniques de grossesse assistée qui augmentent les chances de naissance de vrais jumeaux. Bien que le risque théorique augmente, il reste encore, à ce jour, marginal.
illustration: Dita (moi)
